Когда человек, далекий от медицины, разговаривает с врачом, он как будто попадает в другой мир, потому что слышит много непонятных слов и терминов. В данном разделе для пациентов мы попытались в простой и доступной форме рассказать о том, что, как и чем лечат гематологи, чтобы взаимопонимание пациента и его родственников с врачом было быстрым, а значит, и лечение более действенным, эффективным.

 Представленные материалы подготовлены и адаптированы для пациентов, не имеющих медицинского образования, врачами онкогематологической службы нашей больницы.

Всеволод Геннадьевич Потапенко

Врач-гематолог высшей квалификационной категории

к.м.н

 

Ирина Анатольевна Самородова

Врач-гематолог высшей квалификационной категории

к.м.н.

 

 

 Гематологи диагностируют, то есть выявляют, и  лечат следующие болезни:

• лимфомы;
• острые лейкозы;
• хронические лейкозы;
• болезни плазматических клеток (множественная миелома, моноклональная гаммапатия неясного генеза и др.);
• миелопролиферативные заболевания (полицитемия, остеомиелофиброз, хронический миелоцитарный лейкоз);
• миелодиспластические синдромы;
• нарушения кроветворения неясной этиологии : анемия, лейкопения, тромбоцитопения;
• редкие гематологические состояния и синдромы;
• лимфаденопатию неясного генеза (увеличение размеров лимфатических узлов).

 

При постановке диагноза, проведении лечения используются следующие методы исследования:

• исследования костного мозга;
• гистологическое исследование  органов и тканей;
• иммуногистохимическое исследование органов и тканей;
• проточная цитометрия;
• цитогенетическое исследование;
• молекулярно-генетические методы (полимеразная цепная реакция (ПЦР) и FISH);
• компьютерная томография;
• магниторезонансная томография;
• ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография).

Гематологами применяются следующие методы лечения:

• химиотерапия;
• аллогенная трансплантация костного мозга;
• аутологичная трансплантация костного мозга;
• лучевая терапия.

Откуда берутся опухоли

Теорий появления опухоли в организме множество, но в основе всех теорий лежит идея, с которой согласно большинство ученых. Вот она. Как уже давно известно, здоровый организм хорошо защищен от инфекции, но микробы все время попадают в организм. Они проникают через раны и царапины на коже, с поверхности слизистой оболочки полости рта, когда мы чистим зубы, с пищей, с питьем, с мельчайшими капельками слюны других людей, когда мы разговариваем с кем-нибудь или даже просто едем в транспорте, Поэтому в каждом человеке постоянно идет работа по удалению случайно попавших в организм микробов. Эту работу выполняет иммунитет, или иммунная система, проще сказать – защитная система. Если на какое-то время процесс очистки организма от врагов выходит из-под контроля, то человек заболевает.

Нас может удивить, но непрерывное зарождение раковых клеток также процесс абсолютно нормальный. Ведь если клеток очень много, то всегда какие-то из них будут заявлять о собственной независимости, превращаться в опухолевые, бросать свою работу, питаться и размножаться так, как им захочется. Для поиска и уничтожения «клеток-мятежников» есть специальные группы лимфатических клеток (лимфоцитов), которые борются с раковыми клетками, как с инфекцией. Злокачественная опухоль возникает, если появляется особенно устойчивая клетка, а также когда в защите появляются бреши и слабеет весь организм или какое-то звено иммунитета в отдельности.

Лимфомы

Все лимфомы отличаются друг от друга видом больных клеток, течением и прогнозом. В этом разделе приведены общие данные по диагностике и лечению.

Лимфома – это опухоль, которую образуют клетки лимфатической ткани. Лимфатическая ткань в организме есть везде. Если сравнить организм человека с «большим» миром, то можно сказать, что клетки лимфатической ткани – это служба безопасности, которая выявляет и уничтожает как внутренних (опухолевые клетки), так и внешних (микробы) врагов. Иммунная система организма состоит из отдельных клеток и целых органов. Места скопления лимфатической ткани называются лимфатическими узлами. Одиночные лимфатические клетки есть во всех органах и тканях, а лимфатические узлы и селезенка являются своеобразными «опорными» постами иммунной системы. Естественно, что чем ближе к возможным путям проникновения инфекции, тем больше лимфатических узлов, поэтому, например, в горле лимфатические узлы даже выходят на поверхность, образуя, всем известные миндалины (гланды).

 

К сожалению, лимфоциты тоже могут выходить из-под контроля и порождать злокачественную опухоль – лимфому. Лимфомные клетки перемещаются с кровью и начинают перестраивать лимфатические узлы. Они могут оседать в других органах и образовать там свои «поселения». Из-за того, что они рассеяны по организму, хирургический скальпель бессилен и необходима системная химиотерапия, то есть лечение специальными лекарствами, которые могут найти и уничтожить опухолевые клетки в самых дальних уголках человеческого тела. Пациента направляют к гематологу.

 

Как же лечат лимфомы? Еще лет десять-пятнадцать назад лечить лимфомы было гораздо труднее, чем сейчас. Сейчас врачи действуют не только по давно известным, но и по новым принципам, применяют новые схемы лечения, новые лекарства, поэтому многие болезни крови излечимы. Количество вылеченных больных с различными лимфомами достигает 70-95%. Очень важно, что пациенты переносят лечение гораздо легче. Они избавлены от необходимости месяцами лежать в больнице. Многие только приезжают на процедуры, анализы и встречи с врачом, а в основном занимаются  своими привычными делами: работают, отдыхают, находятся в семье – живут своей обычной жизнью.

Какие лимфомы бывают

Все лимфомы отличаются друг от друга видом больных клеток, течением и прогнозом и принципиально делятся на ходжкинские и неходжкинские. Неходжкинские лимфомы также делятся на две неравные группы – на В- и Т-клеточные. В-клеточные лимфомы составляют большинство, они имеют лучший прогноз и, как правило, легче лечатся. Т-клеточные встречаются реже, и успехи в их лечении становятся все более и более значительными.

• Лимфома Ходжкина;
• Неходжкинские лимфомы:

• В-клеточные:
  
  • Диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома;
  • Фолликулярная лимфома;
  • Первично-медиастинальная В-крупноклеточная лимфома;
  • Лимфома Беркитта;
  • Лимфома из малых лимфоцитов\хронический лимфоцитарный лейкоз;
  • MALT-лимфомы;
  • Лимфома маргинальной зоны селезенки;
  • Нодальные лимфомы маргинальной зоны;
  • Лимфоплазмоцитарная лимфома;
  • Внутрисосудистая В-крупноклеточная лимфома;
  • Первичновыпотная лимфома;
  • Лимфома мантийной зоны;
  • Первичнокожная лимфома из фолликулярного центра.

• Т-клеточные:
  
  • Периферическая Т-клеточная лимфома;
  • Ангиоиммунобластная лимфома;
  • Экстранодальная NK\T-клеточная лимфома;
  • Т-клеточный лейкоз\лимфома взрослых;
  • Анапластическая крупноклеточная лимфома;
  • Энтеропатическая Т-клеточная;
  • Первичнокожная анапластическая крупноклеточная лимфома;
  • Печеночно-селезеночная Т-клеточная лимфома;
  • Подкожная панникулитоподобная лимфома;
  • Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз;
  • Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов;
  • Грибовидный микоз (синдром Алибера-Базэна, болезнь Аушпитц)
  • Лимфоматоидный папулёз.

 

 

Лимфома Ходжкина

Лимфома Ходжкина - это злокачественное заболевание лимфатической системы. Чаще всего заболевание начинается с увеличения шейных лимфатических узлов, а также с высокой температуры по ночам, ночной профузной (очень сильной) потливости и быстрого похудания.

Диагноз

Обязательным методом постановки диагноза является взятие кусочка опухоли или увеличенного лимфатического узла для морфологического и иммуногистохимического исследования. Только после такого комплексного анализа можно быть уверенным в диагнозе и провести эффективное лечение.

Чтобы точно узнать, есть ли увеченные лимфатические узлы и каково их количество в тех частях тела, которые нельзя увидеть при внешнем осмотре, необходимо сделать компьютерную томографию. Стадию болезни устанавливают по системе «Ann-Arbor», которая отражает какие органы и лимфатические узлы поражены.

Лечение

В настоящее время (2011 год) общепринятым стандартом лечения является схемы химиотерапии «ABVD» и «ВЕАСОРР», которые проводятся 1 раз в 3-4 недели. Такой режим позволяет уменьшить нежелательные воздействия лекарств и добиться максимального противоопухолевого эффекта. Обычно проводится 6-8 курсов. В процессе лечения, для оценки эффективности лечения, может потребоваться выполнение дополнительной контрольной компьютерной томографии и ПЭТ-исследования. Для того, чтобы закрепить действие лекарства, на оставшиеся очаги болезни проводят также лучевую терапию. Если указанные выше схемы лечения не помогают, то проводят более интенсивное лечение, так называемую высокодозную химиотерапию с поддержкой собственными стволовыми клетками.

Применение современных схем лечения и лекарств позволяет полностью излечить до 70% больных.

 

 

 

 

 

Диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома

Диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома относится к агрессивному классу лимфом.

«В-клеточная», потому что состоит из заболевших В-клеток, а В-клетки (В-лимфоциты) – это клетки-следователи, они ищут и передают сообщения о клетках-чужаках другим членам иммунитета. Опорными пунктами иммунной системы являются лимфатические узлы, которые имеют свое строение и разделены на области. Каждая область лимфатического узла выполняет определенную работу. При диффузной В-крупноклеточной лимфоме строение лимфатического узла нарушено, опухолевые клетки находятся во всех областях, то есть диффузно, поэтому и лимфома называется «диффузной».

 

Одиночные лимфомные опухоли могут появляться в любой точке тела, хотя чаще при этой болезни увеличиваются лимфатические узлы группами на шее, подмышками, в паху и в других местах. Увеличенные узлы можно прощупать руками или найти с помощью рентгена и ультразвука (УЗИ). У больного могут появляться такие признаки болезни, которые называются «В-симптомы»: он быстро худеет, у него поднимается температура и появляется сильная потливость вечером и ночью. Диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома может возникнуть сама или ее могут вызвать другие лимфомы, которые развиваются в организме больного медленно, так называемые индолентные, вялотекущие лимфомы.

Существуют разные виды диффузной В-крупноклеточной лимфомы:

 

• обычная диффузная В-крупноклеточная лимфома (самая частая),
• диффузная В-крупноклеточная лимфома с избытком Т-клеток и гистиоцитов,
• диффузная В-крупноклеточная лимфома с первичным поражением головного мозга,
• первично-кожная диффузная В-крупноклеточная лимфома с поражением ног,
• диффузная В-крупноклеточная лимфома с выявленным вирусом Эпштейна-Барра,
• диффузная В-крупноклеточная лимфома на фоне хронического воспаления.

 

Диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома быстро нарастает, прогрессирует, но в целом хорошо поддается лечению.

 

Диагноз

Чтобы поставить правильный диагноз, обязательно берут кусочек опухоли или увеличенного лимфатического узла для морфологического и иммуногистохимического исследования. Только после такого сложного комплексного анализа можно быть уверенным в диагнозе и провести эффективное лечение.

Для того чтобы точно узнать, есть ли увеличенные лимфатические узлы и каково их количество в тех частях тела, которые нельзя увидеть при внешнем осмотре, необходимо сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости и малого таза. Стадию болезни устанавливают по системе «Ann-Arbor», которая показывает, какие органы и лимфатические узлы затронуты болезнью.

 

Для того чтобы точно узнать, есть ли увеличенные лимфатические узлы и каково их количество в тех частях тела, которые нельзя увидеть при внешнем осмотре, необходимо сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости и малого таза. Стадию болезни устанавливают по системе «Ann-Arbor», которая показывает, какие органы и лимфатические узлы затронуты болезнью.

 

Лечение

Обычную диффузную В-крупноклеточную лимфому чаще всего начинают лечить по общепринятой схеме «СНОР», с добавлением лекарства «ритуксимаб». Как правило, проводят 6 курсов, но возможны варианты как по длительности, так и по выбору схемы лечения в зависимости от состояния здоровья пациента и особенностей болезни. Более редкие виды диффузной В-крупноклеточой лимфомы имеют свои особенности лечения. Между курсами, для оценки их эффективности, может потребоваться контрольная компьютерная томография. Если первое лечение не помогает, то терапией «второй линии» является высокодозная химиотерапия с поддержкой собственными стволовыми клетками.

 

Применение современных схем лечения позволяет полностью излечить около 75% пациентов.

 

 

Фолликулярная лимфома

 

Фолликулярная лимфома относится к классу индолентных (вялотекущих, медленных) лимфом. Одиночные лимфомные опухоли могут появляться в любой точке тела, хотя чаще при этой болезни увеличиваются лимфатические узлы группами на шее, подмышками, в паху и в других местах. Увеличенные узлы можно прощупать руками или найти с помощью рентгена и ультразвука (УЗИ). У больного могут появляться и такие признаки болезни, которые называются «В-симптомы»: у него поднимается температура, он быстро худеет и может сильно потеть вечером и ночью.

Диагноз

Чтобы поставить правильный диагноз, обязательно берут кусочек опухоли или увеличенного лимфатического узла для морфологического и иммуногистохимического исследования. При анализе опухолевых клеток в микроскоп отчетливо видно, что клетки различаются размерами: они бывают мелкими и крупными. Если клетки в основном мелкие, то ставят первую или вторую степень (grade 1-2), если же преобладают крупные клетки, то тогда говорят о третьей степени злокачественности (grade 3) болезни. Только после такого сложного комплексного анализа можно быть уверенным в диагнозе и провести эффективное лечение.

 

Для того чтобы точно узнать, есть ли увеличенные лимфатические узлы и каково их количество в тех частях тела, которые нельзя увидеть при внешнем осмотре, необходимо сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости и малого таза. Стадию болезни устанавливают по системе «Ann-Arbor», которая показывает, какие органы и лимфатические узлы затронуты болезнью.

Лечение

Выбирая способ лечения, врач-гематолог ориентируется на стадию болезни и степень злокачественности. Самая частая первая или вторая степень злокачественности допускает небольшое, но достаточное введение лекарств в организм больного, то есть требует минимального химиотерапевтического воздействия. При третьей степени злокачественности лечение проводят по схемам для диффузных В-крупноклеточных лимфом.

 

Обычно проводится несколько курсов с включением лекарства «ритуксимаб», а в отдельных случаях применяют и лучевую терапию. Между курсами, для оценки их эффективности, может потребоваться контрольная компьютерная томография. Если лечение небольшими дозами лекарств не помогает, то используют высокодозную химиотерапию с поддержкой собственными стволовыми клетками.

 

Применение современных способов лечения позволяет успешно лечить до 90% пациентов.

 

 

Первично медиастинальная (тимическая) В-клеточная крупноклеточная лимфома

Первично медиастинальная (тимическая) В-клеточная крупноклеточная лимфома является одним из самых агрессивных видов В-крупноклеточных лимфомы. Чаще всего она начинается в лимфатических узлах средостения (область за грудиной, то есть за центральной плоской костью на груди, к которой присоединяются рёбра). Болезнь быстро распространяется на все тело, и тогда лимфатические узлы увеличиваются группами на шее, подмышками, в паху и в других местах, а также появляются одиночные опухоли во внутренних органах. Увеличенные узлы можно прощупать руками или найти с помощью рентгена и ультразвука (УЗИ). У больного могут появляться такие признаки болезни, которые называются «В-симптомы»: поднимается температура, он быстро худеет и сильно потеет вечером и ночью. Первично медиастинальная В-крупноклеточная лимфома быстро прогрессирует, однако вполне излечима.

 

Диагноз

Чтобы поставить правильный диагноз, обязательно берут кусочек опухоли или увеличенного лимфатического узла для морфологического и иммуногистохимического исследования . Только после такого сложного комплексного анализа можно быть уверенным в диагнозе и провести эффективное лечение.

 

Для того чтобы точно узнать, есть ли увеличенные лимфатические узлы и каково их количество в тех частях тела, которые нельзя увидеть при внешнем осмотре, необходимо сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости и малого таза. Стадию болезни устанавливают по системе «Ann-Arbor», которая показывает, какие органы и лимфатические узлы затронуты болезнью.

 

Лечение

Чтобы вылечить пациента с этим заболеванием, используют разнообразные схемы, применяя лекарство «ритуксимаб». Лечение зависит от особенностей болезни и, главное, от общего состояния здоровья больного. Между курсами химиотерапии, для оценки их эффективности, может потребоваться контрольная компьютерная томография.  Если лечение небольшими дозами лекарств не помогает,  то проводят более интенсивное лечение, так называемую высокодозную химиотерапию, которую поддерживают собственными стволовыми клетками больного.

 

Применение современных методов и лекарств позволяет полностью излечить около 85% пациентов.

 

Лимфома Беркитта

Лимфома Беркитта относится к классу высоко агрессивных лимфом. Эта болезнь может появиться в любой точке организма и часто сопровождается сильной болью в месте роста. Злокачественные (вредные) клетки растут стремительно, опухоль быстро увеличивается. Другие симптомы (признаки) этой лимфомы: больной худеет, сильно потеет, у него поднимается температура вечером и ночью. Такие симптомы называются «В-симптомы». Если возникло подозрение на Лимфому Беркитта, необходимо срочно обращаться к гематологу.

 

Диагноз

Чтобы поставить правильный диагноз, обязательно берут кусочек опухоли или увеличенного лимфатического узла для морфологического и иммуногистохимического исследования. Только после такого сложного комплексного анализа можно быть уверенным в диагнозе и провести эффективное лечение.

Чтобы точно узнать, есть ли увеченные лимфатические узлы и каково их количество в тех частях тела, которые нельзя увидеть при внешнем осмотре, необходимо сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости и малого таза. Стадию (степень) болезни устанавливают по системе «St Jude/Murphy», которая показывает, какие органы и лимфатические узлы поражены. (Система «St Jude/Murphy» похожа на систему «Ann-Arbor».

Лечение

При лечении лимфомы Беркитта всегда применяют химиотерапию и новый препарат ритуксимаб. Чтобы обеспечить успех в лечении данного заболевания, применяют как можно раньше высокодозные схемы лечения, при которых в организм больного вводятся сильнодействующие лекарства через определённые промежутки времени. Закрепляют достигнутый эффект высокодозной химиотерапией с поддержкой собственными стволовыми клетками.

Опухоль является высокочувствительной к химиотерапии. Естественно, что чем моложе пациент, тем больше у врача лечебных возможностей,  поэтому результаты лечения молодых пациентов лучше. Тем не менее, применение современных препаратов позволяет полностью излечить  от 75% до  90% пациентов.

 

 

Хронический лимфоцитарный лейкоз\лимфома из малых лимфоцитов

Хронический лимфоцитарный лейкоз\лимфома из малых лимфоцитов относится к классу индолентных, или вялотекущих, медленных лимфом. При этом заболевании изменяется состав крови, а также иногда увеличиваются лимфатические узлы и селезенка. У больного могут появляться и такие признаки болезни, которые называются «В-симптомы»: поднимается температура, он быстро худеет и может сильно потеть вечером и ночью. В связи с тем, что болезнетворные клетки поселяются в костном мозге и вытесняют нормальные, то в крови снижается количество гемоглобина и тромбоцитов и одновременно повышается количество лейкоцитов. Когда гемоглобина меньше нормы, больной быстро слабеет. Когда мало тромбоцитов, начинается кровоточивость, то есть без причины возникают мелкие и крупные «синяки» на коже и во рту, появляется кровь при чистке зубов, менструальные кровотечения у женщин длятся дольше.

 

Болезнь часто проявляется своими осложнениями, поскольку даже на самой ранней стадии она может вызвать другие нарушения иммунитета: аутоиммунные осложнения, холодовой агглютинационный синдром, криоглобулинемию, артриты и так далее.

 

Диагноз

Хронический лимфоцитарный лейкоз всегда сопровождается повышением количества лимфоцитов крови, поэтому часто для установления диагноза достаточно провести проточную цитометрию крови. Эта болезнь способна перерождаться в более агрессивную диффузную В-клеточную крупноклеточную лимфому, и значит, если увеличены лимфатические узлы, необходимо сделать биопсию увеличенного узла для морфологического и иммуногистохимического исследования. Только после такого комплексного исследования можно быть уверенным в диагнозе и провести эффективное лечение.

 

Чтобы точно узнать, есть ли увеличенные лимфатические узлы или одиночные образования (опухоли) и каково их количество в тех частях тела, которые нельзя увидеть простым глазом или прощупать руками, необходимо сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости, малого таза. Стадию болезни устанавливают по системе предложенной Rai и Binet, которая показывает, увеличены ли селезенка и лимфоузлы, изменен ли состав крови.

 

Если заболевание проявляется только увеличением лимфатических узлов, то врачи называют данное состояние «лимфомой из малых лимфоцитов». Если же у пациента в крови повышены лейкоциты, снижены гемоглобин и тромбоциты, то ставят диагноз «хронический лимфоцитарный лейкоз». Когда врач-морфолог выдает заключение по результатам исследования лимфатического узла, то диагноз иногда пишет через косую черту, тем более что прогноз и лечение у этих заболеваний одинаковые. Более точный диагноз ставит лечащий врач на основании всей полноты анализов пациента.

 

Лечение

В тех случаях, когда болезнь протекает медленно и бессимптомно, то есть не имеет выраженных и беспокоящих признаков, лечение можно отложить. Пациенты сдают время от времени контрольные анализы крови и наблюдаются амбулаторно. Только тогда, когда появляются тревожные признаки болезни, врач-гематолог решает начать лечение.

 

Показания к началу лечения:

• Уменьшение количества клеток крови (тромбоцитов, эритроцитов).
• Аутоиммунные осложнения.
• Увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени, которое сопровождается болью или другими жалобами.
• Появление В-симптомов или сильной слабости.
• Быстрое увеличение количества опухолевых клеток крови

 

Лечение хронического лимфоцитарного лейкоза небольшим, но достаточным введением в организм больного лекарств, включая ритуксимаб, имеет хороший, стойкий эффект. Применение современных схем  лечения позволяют успешно лечить более 95% пациентов.

 

MALT-лимфома

MALT-лимфома относится к классу индолентных (вялотекущих, медленных) лимфом. Название означает, что источником болезни стала «одиночная» клетка лимфоидной ткани, ассоциированная (связанная) со слизистой оболочкой (желудка, кишечника…). Иначе говоря, источником стали те лимфоциты, которые стоят «на передовой» и первые сталкиваются с враждебной инфекцией, попадающей в организм из внешней среды.

Как правило, болезнь проявляется одиночной безболезненной опухолью. Другие симптомы (признаки) этой лимфомы: больной худеет, сильно потеет, у него поднимается температура вечером и ночью. Такие симптомы называются «В-симптомы». На начальном этапе болезни лимфатические узлы увеличиваются редко.

 

Диагноз

Чтобы поставить правильный диагноз, обязательно берут кусочек опухоли или увеличенного лимфатического узла для морфологического и иммуногистохимического исследования. Только после такого сложного комплексного анализа можно быть уверенным в диагнозе и провести эффективное лечение.

Чтобы точно узнать, есть ли увеличенные лимфатические узлы и каково их количество в тех частях тела, которые нельзя увидеть при внешнем осмотре, необходимо сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости и малого таза. Стадию болезни устанавливают по системе «Ann-Arbor», которая показывает, какие органы и лимфатические узлы поражены.

Лечение

В связи с тем, что болезнь иногда течет вяло, медленно, на ранних этапах можно обойтись и без лечения. Пациенты наблюдаются амбулаторно и сдают время от времени контрольные анализы. Только при появлении показаний (тревожных признаков болезни) врач-гематолог решает начать лечение.
Показаниями к началу лечения являются:
• Уменьшение количества клеток крови (тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов);
• Аутоиммунные осложнения;
• Сильное увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени;
• Жалобы в месте роста опухоли;
• Появление В-симптомов или сильной слабости.

Мягкое лечение с применением ритуксимаба имеет хороший стойкий эффект. Обычно проводится несколько курсов. Возможно в отдельных случаях применение и лучевой терапии. В процессе для оценки эффективности может потребоваться выполнение контрольной компьютерной томографии.

MALT-лимфомы могут появляться на фоне хронического воспалительного процесса, о которых может не знать пациент (бессимптомное течение гепатита С, лимфома желудка на фоне язвы…). Поэтому, если выраженные проявления болезни отсутствуют или лимфому выявили случайно, то проведение курса противовирусной, антибактериальной, противоязвенной терапии иногда способно полностью излечить пациента как от лимфомы, так и от процесса вызвавшего ее.

Около 10% MALT-лимфом селезенки с течением времени могут трансформироваться в более агрессивные (чаще - в диффузную В-крупноклеточную). В этой ситуации проводят стандартное лечение по протоколам для таких лимфом.

Применение современных схем лечения позволяет успешно лечить более 90% пациентов.

 

 

 

Лимфома маргинальной зоны селезенки

 

Лимфома маргинальной зоны селезенки относится к классу индолентных или вялотекущих  лимфом. Часто протекает бессимптомно и иногда выявляется  случайно при профилактических осмотрах. Если же болезнь перешла в стадию  проявлений, то симптомы часто являются следствием увеличения селезенки, которая может давить на соседние органы (желудок, кишечник). Пациент жалуется на чувство раннего насыщения во время еды, тяжесть в левом подреберье.  Другие симптомы (признаки) этой лимфомы: похудание, сильная потливость, подъемы температуры вечером и ночью без эффекта от антибиотиков. Такие симптомы называются «В-симптомы».

Диагноз

При обследовании врач иногда может обнаружить измененные клетки в крови или небольшое увеличение  лимфатических узлов в воротах селезенки, однако за редким исключением единственным методом позволяющим поставить диагноз является удаление селезенки с гистологическим и иммуногистохимическим исследованием. Только после такого комплексного исследования  можно быть уверенным в диагнозе и провести эффективное лечение. Конечно, лишних органов в нашем организме нет, но в данной ситуации своевременное удаление селезенки является таким же важным действием, как своевременная операция при аппендиците.

 

Чтобы точно узнать, есть ли увеличенные лимфатические узлы и каково их количество в тех частях тела, которые нельзя увидеть при внешнем осмотре, необходимо сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости и малого таза. Стадию болезни устанавливают по системе «Ann-Arbor», которая показывает, какие органы и лимфатические узлы затронуты болезнью.

 

В связи с тем, что болезнь иногда течет вяло, медленно, на ранних этапах можно обойтись и без лечения. Пациенты наблюдаются амбулаторно и сдают время от времени контрольные анализы. Только при появлении показаний (тревожных признаков болезни) врач-гематолог решает начать лечение.

 

Показания к началу терапии:

• уменьшение количества клеток крови (тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов);
• аутоиммунные осложнения;
• увеличения лимфатических узлов, селезенки, печени сопровождающиеся болью или другими жалобами;
• появление В-симптомов или сильной слабости.

 

Мягкое лечение с применением ритуксимаба имеет хороший стойкий эффект. Обычно проводится несколько курсов. Между курсами, для оценки их эффективности, может потребоваться контрольная компьютерная томография. Если диагноз поставлен без удаления селезенки,  то ее удаление иногда может привести к выздоровлению независимо от остаточных лимфатических узлов.

 

Иногда лимфома селезенки с течением времени трансформируется в более агрессивную (чаще в диффузную В-крупноклеточную) лимфому. В этом случае проводят стандартное лечение по протоколам более агрессивных лимфом.

 

Применение современных схем лечения позволяет успешно лечить более 90%  пациентов.

 

 

 

Нодальная лимфома маргинальной зоны

 

Нодальная лимфома маргинальной зоны относится к классу индолентных, или вялотекущих, медленных лимфом. Часто протекает бессимптомно и иногда выявляется  случайно при профилактических осмотрах. При этом заболевании могут увеличиваться лимфатические узлы и селезенка, а также могут появляться отдельные опухоли во внутренних органах. Нередко больные худеют, сильно потеют, вечером и ночью у них поднимается температура, то есть могут появляться так называемые «В-симптомы» болезни.

Диагноз

Когда лимфатические узлы увеличены или у пациента есть опухоли во внутренних органах, то, чтобы поставить диагноз берут кусочек опухоли или увеличенного лимфатического узла для морфологического и иммуногистохимического исследования. Только после такого комплексного исследования можно быть уверенным в диагнозе и провести эффективное лечение.

 

Чтобы точно узнать, есть ли увеличенные лимфатические узлы или одиночные образования (опухоли) и каково их количество в тех частях тела, которые нельзя увидеть простым глазом или прощупать руками, необходимо сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости, малого таза. Стадию болезни устанавливают по системе «Ann-Arbor», которая отражает, какие органы и лимфатические узлы затронуты болезнью.

Лечение

В тех случаях, когда болезнь протекает медленно и бессимптомно, то есть не имеет выраженных и беспокоящих признаков, лечение можно отложить. Пациенты наблюдаются амбулаторно, сдавая время от времени контрольные анализы крови. Только при появлении показаний (тревожных признаков болезни) врач-гематолог решает начать лечение.

 

Показания к началу лечения:

• уменьшение количества клеток крови (тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов);
• аутоиммунные осложнения;
• увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени, которое сопровождается болью или другими жалобами;
• осложнения, связанные с нарушением текучести крови;
• появление В-симптомов или сильной слабости.

 

Мягкое лечение с применением ритуксимаба оказывает хорошее стойкое действие. Обычно проводится несколько курсов. Между курсами, для оценки их эффективности, может потребоваться контрольная компьютерная томография.

 

Около 10% лимфом селезенки с течением времени трансформируются в более агрессивные (чаще в диффузную В-крупноклеточную). В этой ситуации проводят стандартное лечение по протоколам более агрессивных лимфом.

 

Применение современных схем лечения позволяет успешно лечить около 90%  пациентов.

 

 

 

Лимфоплазмоцитарная лимфома (болезнь Вальденстрема)

 

Лимфоплазмоцитарная лимфома (болезнь Вальденстрема) относится к классу индолентных, или вялотекущих, медленных лимфом. При этом заболевании могут увеличиваться лимфатические узлы и селезенка, а также могут появляться отдельные опухоли во внутренних органах. Нередко больные худеют, сильно потеют, вечером и ночью у них поднимается температура, то есть могут появляться так называемые «В-симптомы» болезни. Иногда пациенты обращаются к врачу потому, что у них повышена скорость оседания эритроцитов (СОЭ), снижен гемоглобин или появилась сыпь, похожая на аллергическую, на которую не действуют лекарства, рекомендованные дерматологом.

 

Лимфоплазмоцитарную лимфому на микроуровне можно описать таким образом. Любые клетки организма, в том числе клетки крови, имеют свою функцию. При болезни Вальденстрема лимфомные клетки переродились из клеток, производящих иммунные антитела (иммуноглобулины), поэтому они помнят свое предназначение и вырабатывают в кровь иммуноглобулин класса М. В норме эти очень крупные молекулы иммуноглобулина М подавляют прорвавшуюся в организм инфекцию. Это своеобразный «танк иммунитета». Однако у заболевшего лимфоплазмоцитарной лимфомой иммуноглобулин М тоже больной. Плавая среди других молекул и клеток крови, молекулы дефектного иммуноглобулина М могут менять текучесть крови, закупоривать мельчайшие сосудики, из-за чего, например, появляется сыпь на коже, и бывают более серьезные осложнения.

Диагноз

Когда лимфатические узлы увеличены или у пациента есть опухоли во внутренних органах, то, чтобы поставить диагноз берут кусочек опухоли или увеличенного лимфатического узла для морфологического и иммуногистохимического исследования. Часто опухолевые клетки находятся в только костном мозге, поэтому обязательным методом исследования является биопсия костного мозга. Биопсия нужна и для того, чтобы исключить похожие болезни, например множественную миелому.  Только после такого комплексного исследования можно быть уверенным в диагнозе и провести эффективное лечение. Важным дополнительным методом для постановки диагноза и оценки эффекта лечения является исследование крови на дефектный иммуноглобулин М.

 

Чтобы точно узнать, есть ли увеличенные лимфатические узлы или одиночные образования (опухоли) и каково их количество в тех частях тела, которые нельзя увидеть простым глазом или прощупать руками, необходимо сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости, малого таза. Стадию болезни устанавливают по системе «Ann-Arbor», которая отражает, какие органы и лимфатические узлы затронуты болезнью.

Лечение

В тех случаях, когда болезнь протекает медленно и бессимптомно, то есть не имеет выраженных и беспокоящих признаков, лечение можно отложить. Пациенты наблюдаются амбулаторно, сдавая время от времени контрольные анализы крови. Только при появлении показаний (тревожных признаков болезни) врач-гематолог решает начать лечение.

 

Показания к началу лечения:

• уменьшение количества клеток крови (тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов);
• аутоиммунные осложнения;
• увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени, которое сопровождается болью или другими жалобами;
• осложнения, связанные с нарушением текучести крови;
• появление В-симптомов или сильной слабости.

Мягкое лечение с применением ритуксимаба оказывает хорошее стойкое действие. Обычно проводится несколько курсов. Эффект от лечения оценивают по уменьшению дефектного иммуноглобулина М в крови, исчезновению жалоб, уменьшения опухолей. Если оно не дает ожидаемого результата, то возможно проведение высокодозной химиотерапии с поддержкой собственными стволовыми клетками.

 

Применение современных схем лечения позволяет успешно лечить около 90% пациентов.

 

 

Внутрисосудистая В-крупноклеточная лимфома

 

Внутрисосудистая В-крупноклеточная лимфома относится к агрессивному классу лимфом, и встречается очень редко. При ней опухолевые клетки вырастают в мелких и средних сосудах и мешают току крови. Поскольку сосуды есть везде, то нарушается работа многих органов, и значит, признаки болезни очень разнообразны. У больного может увеличиться печень, селезенка, снизиться гемоглобин и тромбоциты в крови, могут появиться сыпь, одышка. Нередко больной страдает от таких признаков болезни, которые называются «В-симптомы»: у него поднимается температура, он быстро худеет и может сильно потеть вечером и ночью.

Диагноз

В связи с тем, что типичные, характерные признаки у этой болезни отсутствуют, распознать ее сложно. Тем не менее, диагноз поставить можно, если взять маленький кусочек заболевшего органа (биопсию) для морфологического и иммуногистохимического исследования. Только после такого сложного комплексного анализа можно быть уверенным в диагнозе и провести эффективное лечение.

Лечение

Чтобы вылечить пациента с В-крупноклеточной лимфомой используют разнообразные методики с применением лекарства «ритуксимаб». Лечение зависит от особенностей болезни и, главное, от состояния здоровья больного. Если более мягкое лечение, когда больному вводится относительно небольшое количество лекарств, не помогает, то терапией «второй линии» является высокодозная химиотерапия с поддержкой собственными стволовыми клетками.

Применение современных схем лечения позволяет полностью излечить около 80% пациентов.

 

 

Первичновыпотная лимфома

 

Первичновыпотная лимфома относится к агрессивному классу лимфом и встречается очень редко. Основным признаком этой болезни считается тот, что большой объем лимфы из крови переходит в плевральную (окололегочную), перикардиальную (околосердечную) и/или брюшную полости. Вызывают эту лимфому вирусы саркомы Капоши и вирус Эпштейна-Барра. Тяжелое снижение иммунитета, например, как при ВИЧ-инфекции, также способствует развитию первичновыпотной лимфомы.

 

Нарушение работы тех органов, где поселились лимфомные клетки, соответственно показывают на болезнь. Если жидкость появилась в легких, то пациент жалуется на нехватку воздуха, если в животе, то на увеличение живота. Больного могут также беспокоить и признаки болезни, которые называются «В-симптомы»: у него поднимается температура, он быстро худеет и сильно потеет вечером и ночью.

 

Диагноз

Распознать эту болезнь сложно, поскольку типичные, характерные признаки у нее отсутствуют. Тем не менее, диагноз поставить можно, если взять маленький кусочек заболевшего органа для морфологического и иммуногистохимического исследования.  Существует также второй способ диагностирования болезни. Если с помощью тонкой иглы взять на анализ жидкость, то выполнение проточной цитометрии также позволяет поставить правильный диагноз.

 

Лечение

По той причине, что болезнь редкая, пока нет надежных цифровых данных об эффективном лечении. Чтобы вылечить пациента с этим заболеванием, врачи используют разнообразные проверенные схемы по лечению других лимфом, а также постоянно пробуют новые способы лечения с использованием самых новых препаратов. Если болезнь появилась на фоне ВИЧ инфекции, то одним из залогов успеха является проведение действенной противовирусной терапии.

Лимфома мантийной зоны

Лимфомы мантийной зоны принадлежат к группе В-клеточных лимфом, которые могут протекать по-разному: агрессивно, быстро  и более благоприятно, медленно. В-клеточными такие лимфомы называются потому, что они поражают В-клетки (В-лимфоциты). Это клетки-следователи, которые ищут и передают сообщение о клетках-чужаках другим членам иммунитета.  На лимфому мантийной зоны приходится примерно один случай из десяти, то есть 10% случаев В-клеточных лимфом.

 

Одиночные лимфомные опухоли могут появляться в любой точке тела. При этой болезни увеличиваются лимфатические узлы группами на шее, подмышками, в паху и в других местах, также увеличиваются печень, селезенка. Увеличенные узлы можно прощупать руками или найти с помощью рентгена и ультразвука (УЗИ). У больного могут появляться и такие признаки болезни, которые называются «В-симптомы»: у него поднимается температура, он быстро худеет и может сильно потеть вечером и ночью.

Диагноз

Чтобы поставить правильный диагноз, обязательно берут кусочек опухоли или увеличенного лимфатического узла для морфологического и иммуногистохимического исследования. Только после такого сложного комплексного анализа можно быть уверенным в диагнозе и провести эффективное лечение.

 

Для того чтобы точно узнать, есть ли увеличенные лимфатические узлы и каково их количество в тех частях тела, которые нельзя увидеть при внешнем осмотре, необходимо сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости и малого таза. Стадию болезни устанавливают по системе «Ann-Arbor», которая показывает, какие органы и лимфатические узлы затронуты болезнью.

Лечение

Когда врач-гематолог выбирает способ лечения, он учитывает стадию болезни и состояние здоровья пациента. Обычно проводят несколько курсов лекарственной терапии, включая лекарство «ритуксимаб», а в отдельных случаях применяют и лучевую терапию. Между курсами, чтобы оценить их пользу, врач может назначить контрольную компьютерную томографию. Если лечение помогает, то чтобы закрепить достигнутый результат, проводят высокодозную химиотерапию с поддержкой собственными стволовыми клетками.

Первичнокожная лимфома из фолликулярного центра

Первичнокожная лимфома из фолликулярного центра относится к индолентным, то есть медленным, вялотекущим опухолям. Это одна из самых частых В-клеточных опухолей, а В-клетки (В-лимфоциты) – это клетки-следователи, которые ищут и передают информацию о клетках-чужаках другим членам иммунитета (защитной системы).

Проявляется болезнь одиночными или множественными плотными образованиями, опухолями, на коже головы, лба, реже на коже туловища и конечностей. Обычно кожа над опухолями не изменяется, остается гладкой. На сами лимфатические узлы, внутренние органы болезнь распространяется крайне редко.

Диагноз

Чтобы поставить диагноз, необходимо сделать биопсию, иначе говоря, взять кусочек измененной кожи для гистологического и иммуногистохимического исследования. Только такой сложный, комплексный анализ позволяет поставить точный диагноз и провести эффективное лечение. Чтобы понять, не затронуты ли болезнью внутренние органы, хотя при такой лимфоме это бывает редко, следует выполнить компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости и таза.

Лечение

Течение и прогноз этой лимфомы очень благоприятное. Если проявления болезни, кроме внеших, отсутствуют, и она не приносит больному неудоства, то с лечением можно подождать. При необходимости опухоли с успехом удаляют хирургическим путем или облучают их. Если пациент нуждается в терапии, то введение малых доз препарата «ритуксимаб»  или других лекарств оказывает длительное положительное действие.

 

 

Периферическая Т-клеточная (Т-лимфоцитарная) лимфома неуточненная

 

Периферическая Т-клеточная (Т-лимфоцитарная) лимфома относится к группе заболеваний, которые составляют 10-15% всех лимфом человека. Название показывает, что опухоль состоит из Т-клеток. Т-лимфоциты – это самые грозные бойцы иммунитета, так как именно они уничтожают чужеродные бактерии и собственные больные клетки организма. Подобно яблоку на дереве, весь период превращения (созревания) молодой клетки в зрелый Т-лимфоцит проходит несколько этапов.  На каждом этапе возможен сбой и образование больной опухолевой группы клеток. При периферической Т-клеточной лимфоме опухоль появляется на последнем этапе созревания, на уровне зрелой Т-клетки. Опухолевые Т-лимфоциты похожи на нормальные, которые находятся в периферической (циркулирующей) крови, отсюда и название – «периферическая».

 

Некоторые из Т-клеточных периферических лимфом имеют свои особенности, например периферическая Т-клеточная лимфома кожи чаще появляется в коже и подкожной клетчатке. Однако самая частая «периферическая Т-клеточная лимфома неуточненная» характерных особенностей не имеет и может появляться во всех органах и тканях. Проявления этой болезни совпадают с признаками других лимфом. Пациенты обычно жалуются на боль из-за роста опухоли, которая может появиться в любой точке тела. При этой болезни увеличиваются лимфатические узлы группами на шее, подмышками, в паху и в других местах. Больного могут беспокоить и такие признаки болезни, которые называются «В-симптомы»: у него поднимается температура, он быстро худеет и сильно потеет вечером и ночью. При Т-клеточных периферических лимфомах обыкновенно возникает сыпь и уплотнения в коже.

Диагноз

Чтобы поставить правильный диагноз, обязательно берут кусочек опухоли или увеличенный лимфатический узел для морфологического и иммуногистохимического исследования. Только такой сложный, комплексный анализ позволяет поставить точный диагноз и провести эффективное лечение.

 

Чтобы точно узнать, есть ли увеличенные лимфатические узлы и каково их количество в тех частях тела, которые нельзя увидеть при внешнем осмотре, необходимо сделать компьютерную томографию. Стадию болезни устанавливают по системе «Ann-Arbor», которая отражает, какие органы и лимфатические узлы поражены.

Лечение

Лечить неуточненную Т-клеточную лимфому непросто. Успешно лечится около 40% случаев заболевания. В то же время врачи постоянно продолжают улучшать результаты лечения, используют новые методы и применяют новые лекарства.

 

 

Ангиоиммунобластная лимфома

Ангиоиммунобластная лимфома относится к группе Т-клеточных лимфом. Т-клетки – это самые грозные бойцы иммунитета, так как именно они уничтожают чужеродные бактерии и собственные больные клетки организма. Это довольно редкое заболевание: оно составляет 2-3% всех лимфом человека. Эта болезнь отличается и тем, что может проявляться сильной слабостью и состоянием, похожим на грипп (гриппоподобным синдромом).

 

Ангиоиммунобластную лимфому могут вызывать обычные болезни, например, грипп или другие острые вирусные инфекции. Другие появления болезни в целом совпадают с проявлениями иных лимфом: опухают лимфатические узлы группами на шее, подмышками, в паху и в других местах, часто увеличиваются печень и селезенка, появляется жидкость в околосердечной и окололегочной полостях. Пациенты обычно жалуются на боль из-за роста опухоли, которая может появиться в любой точке тела. Больного могут беспокоить и такие признаки болезни, которые называются «В-симптомы»: у него поднимается температура, он быстро худеет и сильно потеет вечером и ночью. Как и при других Т-клеточных лимфомах, бывает разнообразная сыпь и уплотнения в коже. Возможны также аутоимунные осложнения.

Диагноз

Чтобы поставить правильный диагноз, обязательно берут кусочек опухоли или увеличенный лимфатический узел для морфологического и иммуногистохимического исследования. Только такой сложный, комплексный анализ позволяет поставить верный диагноз и провести эффективное лечение.

Чтобы точно узнать, есть ли увеличенные лимфатические узлы и каково их количество в тех частях тела, которые нельзя увидеть при внешнем осмотре, необходимо сделать компьютерную томографию. Стадию болезни устанавливают по системе «Ann-Arbor», которая отражает, какие органы и лимфатические узлы поражены.

Лечение

Лечить ангиоиммунобластную лимфому непросто. Успешно лечится около 60% случаев заболевания. В то же время врачи постоянно продолжают улучшать результаты лечения, используют новые методы и применяют новые лекарства.

 

 

 

Экстранодальная NK/T-клеточная лимфома(ангиоцентрическая Т-клеточная лимфома, полиморфный ретикулез, ангиоцентрический иммунопролиферативный очаг)

Экстранодальная NK/T-клеточная лимфома относится к агрессивному классу лимфом из Т- или NK-клеток. Т- и NK-клетки являются одними из самых грозных в иммунитете, т.к. это клетки-солдаты, именно они занимаются ликвидацией чужеродных бактерий и собственных больных клеток. В возникновении данной лимфомы главную роль играет вирус Эпштейн-Барра (герпес вирус 4-го типа). Этот повсеместно распространенный возбудитель является в той или иной мере причиной многих лимфом у предрасположенных людей, а при NK/T-клеточной лимфоме его роль особенно велика.

Чаще всего NK/T-клеточная лимфома, в отличие от других лимфом, начинается не в лимфатических узлах, а в области носа, носовых пазух, глотки, ротовой полости, глазниц. Пациенты могут поэтому жаловаться на затруднение дыхания, носовые кровотечения, нарушения зрения и другие симптомы из-за роста опухоли в указанных областях. Описаны и одиночные опухоли на коже, в желудочно-кишечном тракте, но они бывают реже. Больного могут также беспокоить и  признаки болезни, которые называются «В-симптомы»: он быстро худеет, у него поднимается температура и появляется сильная потливость вечером и ночью.

Диагноз

Чтобы поставить правильный диагноз, обязательно берут кусочек опухоли для морфологического и иммуногистохимического исследования. Только такой сложный, комплексный анализ позволяет поставить точный диагноз и провести эффективное лечение.

 

При экстранодальной NK/T-клеточной лимфоме, несмотря на то, что обычно опухоль появляется в области носа и пазух,  у больного могут возникать опухоли и в других частях тела. Чтобы понять, есть ли опухоли в местах, которые нельзя увидеть при внешнем осмотре, необходимо сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости и малого таза. Важным и очень полезным методом при NK/T-клеточной лимфоме является позитронно-эмиссионная томография, позволяющая выявить самые мелкие очаги болезни и даже способствовать уменьшению количества курсов химиотерапии.

Лечение

В связи с тем, что болезнь встречается редко, общие рекомендации лечения пока не выработаны. Врачи поэтому в каждом конкретном случае выбирают лечение, учитывая особенности болезни и состояние здоровья пациента. Лучшим считается сочетание местного облучения и системной химиотерапии. Такой метод помогает на ранних стадиях болезни вылечить до 80% пациентов. Если опухоль облучить нельзя, то проводят только химиотерапию.

 

Применение современных схем лечения позволяет успешно лечить в целом около 75% пациентов.

 

 

Т-лейкоз/лимфома взрослых

Т-лейкоз/лимфома взрослых относится к агрессивному классу лимфом из Т-клеток. Т-клетки являются одними из самых грозных в иммунитете, т.к. это клетки-солдаты, именно они занимаются ликвидацией чужеродных бактерий и собственных больных клеток. В возникновении данной лимфомы главную роль играет вирус Т-лимфомы человека первого типа. Этот вирус распространен в странах тихоокеанского региона, Карибского бассейна, центральной Африки, поэтому в наших широтах Т-лейкоз/лимфома взрослых встречается очень редко.

 

Болезнь может протекать в хронической и, чаще, острой формах. Острая форма проявляется быстрым увеличением лимфатических узлов, печени, селезенки, нарастанием количества лейкоцитов, сыпью и уплотнениями в коже, разрушением костей, повышением кальция крови. Больного могут беспокоить и такие признаки болезни, которые называются «В-симптомы»: у него поднимается температура, он быстро худеет и сильно потеет вечером и ночью. Возможны также аутоимунные осложнения, т.е. ошибочная реакция иммунитета на органы и ткани собственного организма, когда защитная система начинает работать против здоровых клеток.

Диагноз

Чтобы поставить правильный диагноз, обязательно берут кусочек опухоли для морфологического и иммуногистохимического исследования. Только такой сложный, комплексный анализ позволяет поставить точный диагноз и провести эффективное лечение. Если Т-лейкоз/лимфомы взрослых сопровождается выраженным повышением количества лимфоцитов крови, то для установления диагноза достаточно провести проточную цитометрию крови.

 

Если заболевание проявляется только увеличением лимфатических узлов, то врачи называют данное состояние «лимфомой». Если же у пациента в крови повышены лейкоциты, ставят диагноз «лейкоз». Когда врач-морфолог выдает заключение по результатам исследования лимфатического узла, то диагноз иногда пишет через косую черту  еще и потому, что прогноз и лечение у этих заболеваний одинаковые. Более точный диагноз ставит лечащий врач на основании всей полноты анализов пациента.

 

Чтобы точно узнать, есть ли увеличенные лимфатические узлы или одиночные образования (опухоли) и сколько их  в тех частях тела, которые нельзя увидеть простым глазом или прощупать руками, необходимо сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости и малого таза.

Лечение

Лечить Т-клеточный лейкоз/лимфому непросто, поэтому в каждом конкретном случае выбирают лечение, учитывая особенности болезни и состояние здоровья пациента. Лучшим считается сочетание противовирусной и противоопухолевой терапии. В последние годы врачи стали использовать  новые лекарства и методы лечения и помогают все большему количеству больных.

 

 

Анапластическая крупноклеточная лимфома

Анапластическая крупноклеточная лимфома относится к агрессивному классу Т-клеточных лимфом, при котором в основном увеличиваются лимфатические узлы. Название показывает, что опухоль состоит из Т-клеток, а Т-клетки (Т-лимфоциты) – это самые грозные бойцы иммунитета, так как именно они уничтожают чужеродные бактерии и собственные больные клетки организма. Подобно яблоку на дереве, весь период превращения (созревания) молодой клетки в зрелый Т-лимфоцит проходит несколько этапов. На каждом этапе возможен сбой и образование больной опухолевой группы клеток. При анапластической лимфоме опухолевые клетки настолько изменяются, что полностью теряют все признаки созревания и выглядят как молодые клетки. Это обозначается словом «анаплазия». Лимфатические узлы при этой болезни увеличиваются группами на шее, подмышками, в паху и в других местах. Больного могут беспокоить и такие признаки болезни, которые называются «В-симптомы»: у него поднимается температура, он быстро худеет и сильно потеет вечером и ночью. Возможны также аутоимунные осложнения, т.е. ошибочная реакция иммунитета на органы и ткани собственного организма, когда защитная система начинает работать против здоровых клеток.

Диагноз

Чтобы поставить правильный диагноз, обязательно берут кусочек опухоли или увеличенный лимфатический узел для морфологического и иммуногистохимического исследования. Это очень важно для прогноза и выбора лечения. Только такой сложный, комплексный анализ позволяет поставить точный диагноз и провести эффективное лечение.

 

Чтобы точно узнать, есть ли увеличенные лимфатические узлы и каково их количество в тех частях тела, которые нельзя увидеть при внешнем осмотре, необходимо сделать компьютерную томографию. Стадию болезни устанавливают по системе «Ann-Arbor», которая отражает, какие органы и лимфатические узлы поражены.

Лечение

Лечение анапластической крупноклеточной лимфомы зависит от наличия или отсутствия в опухоли фермента под названием «ALK». Выявляют его во время иммуногистохимического исследования лимфатического узла. Если фермент ALK есть, то лимфома называется ALK-позитивной. Такие лимфомы лечатся успешно в 70% случаев. Если более мягкими, относительно небольшими дозами лекарств не удается вылечить больного, то проводят высокодозную химиотерапию с поддержкой собственными клетками. Если фермента ALK нет, то лимфома называется ALK-негативной. Результаты лечения ALK-негативных лимфом несколько хуже, однако постоянно появляются новые препараты, которые помогают улучшить лечение таких больных.

Энтеропатическая Т-клеточная лимфома

Энтеропатическая Т-клеточная лимфома встречается очень редко и относится к классу агрессивных Т-клеточных лимфом из крупных клеток. Она обычно появляется в тонком кишечнике и оттуда может распространяться в другие отделы желудочно-кишечного тракта.  Термин «энтеропатическая» состоит из двух частей: «энтеро-» (греческая приставка указывающая на связь с кишечником) и «-патия» (конечная составная часть сложных слов обозначающая «болезнь»), что дословно означает, что болезнь проявляется нарушением работы кишечника. Опухоль состоит из Т-клеток, а Т-клетки (Т-лимфоциты) – это самые грозные бойцы иммунитета, так как именно они уничтожают чужие бактерии и собственные больные клетки организма. Часто этот тип лимфом появляется на фоне другой болезни – целиакии, то есть генетической непереносимости белка глютена, который содержится в продуктах из зерна: хлебе, кашах и т.п. Больного может беспокоить постоянная диарея (понос), боли в животе (от умеренных до сильных), и такие признаки болезни, которые называются «В-симптомы»: у него поднимается температура, он быстро худеет и сильно потеет вечером и ночью. Возможны также аутоимунные осложнения, когда иммунитет ошибочно начинает уничтожать здоровые клетки органов и тканей собственного организма.

Диагноз

Болезнь можно выявить, если своевременно сделать фиброколоноскопию или энтероскопию. При этих исследованиях врач-эндоскопист с помощью специального аппарата осматривает толстую и тонкую кишку. Если доктор увидит подозрительную язву или опухоль, то он сможет взять кусочек на анализ для морфологического и иммуногистохимического исследования. Это очень важно для постановки диагноза, прогноза и выбора лечения. Только такой сложный, комплексный анализ позволяет поставить точный диагноз и провести эффективное лечение.

Чтобы точно узнать, есть ли увеличенные лимфатические узлы или отдельные лимфомные опухоли во внутренних органах тех частей тела, которые нельзя увидеть при внешнем осмотре, необходимо сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости и малого таза.

Лечение

По той причине, что болезнь редкая, пока нет надежных цифровых данных об эффективном лечении. Чтобы вылечить пациента с этим заболеванием, врачи используют разнообразные проверенные схемы по лечению других лимфом, а также постоянно пробуют новые способы лечения с использованием новых препаратов.

Первичнокожная анапластическая крупноклеточная лимфома

Анапластическая крупноклеточная лимфома кожи относится к классу Т-клеточных индолентных, то есть вялотекущих, медленных крупноклеточных лимфом. Раньше ее считали одним из вариантов системной анапластической лимфомы, но в последние годы выделили в отдельную болезнь, т.к. что опухоль не распространяется глубже кожи. Название также показывает, что состоит из Т-клеток, а Т-клетки (Т-лимфоциты) – это самые грозные бойцы иммунитета, так как именно они уничтожают чужие бактерии и собственные больные клетки организма. Подобно яблоку на дереве, весь период превращения (созревания) молодой клетки в зрелый Т-лимфоцит проходит несколько этапов. На каждом этапе возможен сбой и образование больной опухолевой группы клеток. При анапластической лимфоме опухолевые клетки настолько изменяются, что полностью теряют все признаки созревания и выглядят как молодые клетки. Это обозначается словом «анаплазия».

 

При этой болезни в коже появляются одно или много болезненных уплотнений красно-багрового цвета.  Они могут возникать в одном или нескольких местах тела, быть разными по размеру и в разной мере возвышаться над поверхностью кожи, на них могут образовываться язвы. Больного нередко беспокоят и такие признаки болезни, которые называются «В-симптомы»: у него поднимается температура, он быстро худеет и сильно потеет вечером и ночью. Возможны также аутоимунные осложнения, а именно ошибочное действие иммунитета на органы и ткани собственного организма, когда защитная система начинает работать против здоровых клеток.

Диагноз

Чтобы поставить правильный диагноз, обязательно берут кусочек опухоли для морфологического и иммуногистохимического исследования. Это очень важно для прогноза и выбора лечения. Только такой сложный, комплексный анализ позволяет поставить точный диагноз и провести эффективное лечение.

 

Чтобы исключить поражение внутренних органов, хотя при такой лимфоме это бывает редко, необходимо сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости и таза. Стадию болезни устанавливают по системе «Ann-Arbor» или «TNM для Т-клеточных лимфом».

Лечение

В связи с тем, что болезнь редкая, ученые еще не разработали общепринятого метода лечения. Врачи принимают во внимание общее состояние здоровья пациента, размеры опухолей и области, которые охвачены болезнью, действие предыдущего лечения, если оно было. Когда опухоль маленькая, то ее можно хирургически удалить или облучить. Если болезнь распространилась на несколько областей тела, то используют разные приемы лечения и препараты. Лекарства последних поколений существенно улучшают результаты лечения и переносятся лучше.

 

 

 

Печеночно-селезеночная Т-клеточная лимфома

Печеночно-селезеночная (гепатолиенальная) Т-клеточная лимфома встречается очень редко и относится к классу агрессивных Т-клеточных лимфом. Опухоль состоит из Т-клеток, а Т-клетки (Т-лимфоциты) – это самые грозные бойцы иммунитета, так как именно они уничтожают попавшие извне бактерии и собственные больные клетки организма.  Когда человек заболевает печеночно-селезеночной лимфомой, то у него значительно увеличиваются печень и селезенка, а лимфатические узлы не изменяются. Анализ крови, как правило, показывает, что быстро и сильно снижается гемоглобин, лейкоциты и тромбоциты. На более поздних стадиях болезни в крови могут появляться также и сами лимфомные клетки.

 

Больного нередко беспокоят и общие симптомы: у него поднимается температура, он быстро худеет и сильно потеет вечером и ночью, эти проявления были впервые описаны при опухолях из В-клеток, поэтому они и называются «В-симптомы».  Возможны также аутоимунные осложнения, когда иммунитет ошибочно начинает уничтожать здоровые клетки органов и тканей собственного организма.

Диагноз

Важным признаком этой болезни являются опухолевые клетки в костном мозге, селезенке и печени. Чтобы выяснить, есть ли они, необходимо сделать биопсию с гистологическим и иммуногистохимическим исследованием костного мозга или печени (биопсию селезенки не делают, т.к.  это может быть опасно). Только такой сложный, комплексный анализ позволяет поставить точный диагноз и провести эффективное лечение. Однако если в крови уже найдены лимфомные клетки, то для установления диагноза достаточно провести проточную цитометрию крови.

 

Чтобы исключить поражение внутренних органов (хотя при такой лимфоме это бывает редко), нужно сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости и таза.

Лечение

По той причине, что болезнь редкая, пока нет надежных цифровых данных об эффективном лечении. Чтобы помочь пациенту с этим заболеванием, врачи используют разнообразные проверенные схемы по лечению других лимфом, а также постоянно пробуют новые способы лечения с использованием новых лекарств.

Подкожная панникулитоподобная лимфома

Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома встречается очень редко и относится к индолентным, то есть. вялотекущим опухолям. Она состоит из Т-клеток, а Т-клетки (Т-лимфоциты) – это самые грозные бойцы иммунитета, так как именно они уничтожают чужие бактерии и собственные больные клетки организма. Слово «панникулитоподобная» означает, что проявления болезни похожи на воспаление в самом нижнем слое кожи, а именно в подкожной жировой прослойке, которая в разной степени, как известно, есть у всех людей. Во время болезни  появляется множество больших  или маленьких узелков (уплотнений) под кожей туловища, рук и ног, размер которых, редко, превышают несколько сантиметров. В-симптомы, то есть вечерняя и ночная температура и потливость, быстрое похудание бывает примерно у половины пациентов. Лимфатические узлы,  печень и селезенка могут увеличиваться, но это происходит очень редко. В крови уменьшается количество тромбоцитов, лейкоцитов и гемоглобина, но немного, умеренно, поэтому больные этого, как правило, не ощущают. Болезнь, обычно, протекает медленно. Узелки могут самостоятельно появляться и исчезать. Эта лимфома может также вызвать и аутоимунные осложнения, когда иммунитет ошибочно начинает уничтожать здоровые клетки органов и тканей собственного организма.

Диагноз

Чтобы поставить диагноз, необходимо сделать биопсию, иначе говоря, взять кусочек кожи измененной кожи для гистологического и иммуногистохимического исследования. Только такой сложный, комплексный анализ позволяет поставить точный диагноз и провести эффективное лечение. Чтобы понять, не затронуты ли болезнью внутренние органы, хотя при такой лимфоме это бывает редко, следует выполнить компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости и таза.

Лечение

По той причине, что болезнь очень редкая, пока нет надежных цифровых данных об эффективном лечении. Чтобы вылечить пациента с этим заболеванием, врачи используют разнообразные проверенные схемы по лечению других лимфом, а также постоянно пробуют новые способы, применяя новые препараты. Лечение лучше действует, если число опухолей небольшое, поскольку  они, обычно, хорошо поддаются местной мазевой или лучевой терапии.

 

 

Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз

Термин «лейкоз» означает, что крови появилось много клеток-лейкоцитов, то есть белых кровяных телец. Лейкозы бывают острые, при котором пациенты нуждаются в выборе лечения в течение первых суток, и хронические, более медленные, или вялотекущие. Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз относится к хроническим лейкозам.

 

Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз встречается очень редко и относится к агрессивным опухолям. Он состоит из молодых Т-клеток, а Т-клетки (Т-лимфоциты) – это самые грозные бойцы иммунитета, так как именно они уничтожают чужие бактерии и собственные больные клетки организма.

 

Одиночные опухоли из лейкозныз клеток могут появляться в любой точке тела, хотя чаще при этой болезни увеличиваются лимфатические узлы группами на шее, подмышками, в паху и в других местах. Увеличенные узлы можно прощупать руками или найти с помощью рентгеновских лучей или ультразвука (УЗИ). Больного нередко беспокоят и общие симптомы: у него поднимается температура, он быстро худеет и сильно потеет вечером и ночью. (Эти проявления были впервые описаны при В-клеточных опухолях, поэтому и называются «В-симптомы».) При этом заболевании возможны также аутоимунные осложнения, а именно ошибочное действие иммунитета на органы и ткани собственного организма, когда защитная система начинает работать против здоровых клеток. Если опухолевые клетки поселяются там, где происходит кроветворение, прямо внутри костей, то в крови может уменьшаться количество тромбоцитов, гемоглобина и одновременно сильно увеличиваться общее количество белых кровяных клеток - лейкоцитов. Пролимфоциты, один из подвидов лейкоцитов, повышаются особенно сильно при этой лимфоме, поэтому она и называется «пролимфоцитарная»

Диагноз

Чтобы поставить правильный диагноз, обязательно берут кусочек опухоли или увеличенного лимфатического узла для морфологического и иммуногистохимического исследования. Только после такого сложного комплексного анализа можно быть уверенным в диагнозе и провести эффективное лечение.

 

Для того чтобы точно узнать, есть ли увеличенные лимфатические узлы и каково их количество в тех частях тела, которые нельзя увидеть при внешнем осмотре, необходимо сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости и малого таза. Стадию болезни устанавливают по системе «Ann-Arbor», которая показывает, какие органы и лимфатические  узлы затронуты болезнью.

Лечение

Лечить Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз непросто. Успешно лечится около 40% случаев заболевания. В то же время врачи постоянно продолжают улучшать результаты лечения, используют новые методы и применяют новые лекарства.

 

Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов

Термин «лейкоз» означает, что в крови появилось много клеток-лейкоцитов, то есть белых кровяных телец. Лейкозы бывают острые, при которых пациенты нуждаются в быстром выборе лечения, и хронические, более вялотекущие. Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов относится к хроническим лейкозам.

Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов встречается очень редко.

Он состоит из молодых Т-клеток, а Т-клетки (Т-лимфоциты) – это бойцы иммунитета, так как именно они уничтожают чужие бактерии и собственные больные клетки организма. Большие гранулярные клетки это один из подвидов Т-лимфоцитов. Называются они так потому, что под микроскопом отчетливо различаются мелкие гранулы-контейнеры, в которых содержатся химические вещества – оружие Т-клеток.

Течение этой болезни, за редким исключением,  длительное и благоприятное. У некоторых пациентов может увеличиваться селезенка,  а лимфатические узлы, обычно, не меняются. В крови увеличивается количество  лейкоцитов за счет одного из подвидов – лимфоцитов. На более поздних стадиях, возможно снижение других подвидов лейкоцитов (нейтрофилов), а также уменьшение количества гемоглобина и тромбоцитов.  Часто он сосуществует с другими болезнями иммунитета или сам вызывает аутоиммунные осложнения, то есть ошибочное действие иммунитета на органы и ткани собственного организма, когда защитная система начинает работать против здоровых клеток.

Диагноз

Особенность этой болезни состоит в том, что, зачастую, лейкозных клеток в крови очень мало, поэтому, чтобы поставить диагноз  часто начинают с расширенного подсчета клеток крови под микроскопом. Если там количество больших гранулярных клеток превышает нормальное, то для установления диагноза проводят проточную цитометрию крови.  Если лейкозных клеток мало, то крайне желательно исследование  «клональности» этих клеток. Каждая клетка, как каждый человек, по-своему уникальна и ни на кого не похожа. Исключение составляют только  опухолевые клетки, которые являются точной копией-клоном друг друга. Степень этой похожести определяют по Т-клеточному рецептору – молекуле-паспорту клетки. Исследуют это в лаборатории молекулярной генетики. Дело это очень сложное и под силу лишь некоторым лабораториям  России, одна из которых находится и в нашей больнице.

Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов способен перерождаться в более агрессивную крупноклеточную лимфому. Поэтому, если увеличены лимфатические узлы, необходимо сделать биопсию увеличенного узла для морфологического и иммуногистохимического исследования. Только после такого комплексного исследования можно быть уверенным в диагнозе и провести эффективное лечение.

Лечение

У половины пациентов болезнь протекает медленно и бессимптомно. То есть выраженных и беспокоящих жалоб нет, поэтому лечение можно отложить. Пациенты сдают время от времени контрольные анализы крови и наблюдаются амбулаторно. Только тогда, когда появляются тревожные признаки болезни, врач-гематолог решает начать лечение. Главными поводами к началу терапии являются: уменьшение количества клеток крови (тромбоцитов, эритроцитов, нейтрофилов), аутоимунные осложнения и чувствительное увеличение селезенки.

Лечение Т-клеточного лейкоза из больших гранулярных лимфоцитов лейкоза проводят малыми дозами лекарств. Часто используют метотрексат или циклоспорин-А. Иногда применяют циклофосфан, руксолитиниб, интерферон  и другие препараты.   Применение современных схем  лечения позволяют успешно лечить более 90% пациентов.

 

 

Грибовидный микоз (синдром Алибера-Базэна, болезнь Аушпитц)

Грибовидный микоз – это самая частая Т-клеточная лимфома. При ней страдает главным образом кожа, внутренние органы и лимфатические узлы изменяются редко и, как правило, после нескольких месяцев, а то и лет болезни. Классическая форма грибовидного микоза, которую описали в разные годы Алибер и Базэн, проявляется красными пятнами, уплотнениями и шелушением кожи. Внешне эти изменения напоминают кожный грибок, отсюда и название «грибовидный микоз». Болезнь протекает очень медленно, годами или даже десятилетиями. Общие симптомы (похудание, потливость, высокая температура) бывают очень редко, поэтому такие больные иногда ошибочно обращаются к специалисту по кожным заболеваниям, который и направляет пациента к гематологу.

 

Кроме классической формы существуют и другие виды грибовидного микоза. Они внешне отличаются от классической формы. Некоторые из них очень близки друг другу по лечению, течению и прогнозу (гипо- и гиперпигментационная, крупнопузырчатая формы). Другие имеют свои особенности как по лечению, так и по прогнозу (фолликулотропная, педжетоидный ретикулез, синдром Сезари, гранулематозное сморщивание кожи).

Диагноз

Чтобы поставить диагноз, необходимо взять фрагмент измененной кожи для гистологического и иммуногистохимического исследования. Если болезнь протекает долго, то можно найти опухолевые клетки и в крови методом проточной цитометрии. Только такой сложный, комплексный анализ позволяет поставить точный диагноз и провести эффективное лечение.

 

Чтобы узнать, не затронуты ли болезнью внутренние органы, необходимо сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости и таза.

Лечение

Прогноз и лечение пациента во многом зависит от того, насколько болезнь распространилась по организму к моменту обращения за помощью гематолога. Так, например, если площадь шелушения и покраснения кожи составляет менее 10% поверхности тела, то практически все пациенты (98%) лечатся вполне успешно и живут многие годы.

 

Если болезнь находится только в коже и размер опухоли мал, то используют, как правило, местное лечение. Применят разные средства, начиная от простых гормональных мазей или мазей с лечебными химиопрепаратами и заканчивая такими сложными и современными методами, как облучение крови с псораленом, фотоферез, облучение всей кожи пучками электронов и другие. Более сильную терапию применяют в случаях, когда у пациента имеются опухоли во внутренних органах или болезнь перешла в более агрессивную крупноклеточную лимфому.

Фолликулотропная форма

При этой форме грибовидного микоза опухолевые клетки больше группируются вокруг волосяных луковиц, поэтому она чаще проявляется на коже шеи и головы. Кожа краснеет, возникают гнойнички, уплотнения, больного мучает сильный кожный зуд, у него могут выпадать волосы. Лечение фолликулотропной формы микоза в целом такое же, как и классической формы. Однако, поскольку опухолевые клетки лежат глубже и лечебным препаратам достигать их труднее, врач предпринимает более активные действия, такие как местное облучение или комбинированная лекарственная терапия.

Педжетоидный ретикулез

При этой форме грибовидного микоза на руках и ногах больного появляются плотные пятна, которые похожи на псориаз. Они растут чрезвычайно медленно, и пациенты живут  с ними многие десятилетия. Для данной лимфомы также применяют местное лечение: удаление больных кожных пятен хирургически, местные лечебные химиотерапевтические или гормональные мази, локальное облучение.

Гранулематозное сморщивание кожи

Это чрезвычайно редкий вид грибовидного микоза, который выглядит как покраснение и сморщивание кожи обычно в паху или подмышками. Развивается болезнь крайне медленно – годами или десятилетиями. Лечение также местное.

Синдром Сезари

Признаки этой болезни разнообразны. У больных полностью или частично краснеет кожа, они страдают от кожного зуда, у них увеличиваются лимфатические узлы, в крови плавает большое количество опухолевых клеток. Лечение этой формы грибовидного микоза является одной из самых трудоемких, и лечебных воздействий применяют много. С успехом используют фотоферез (облучение крови специальным прибором), длительно лечат малыми, но достаточными дозами химиопрепаратов.

 

Лимфоматоидный папулёз

 

Лимфоматоидный папулёз это редкая Т-клеточная лимфома с изолированным, ограниченным поражением кожи. Проявляется такая лимфома узелками разных размеров, иногда с участками некроза, то есть омертвевшей кожей, в центре. Узелки появляются очень медленно и часто проходят самостоятельно. Иногда больного, кроме внешних изменений на теле, ничего не беспокоит и до обращения к врачу проходят годы и даже десятилетия. Опасность этой болезни в том, что при лимфоматоидном папулезе риск появления других опухолей, и в том числе лимфом, выше, чем у здорового человека.

Диагноз

 

Чтобы поставить диагноз, необходимо выполнить биопсию, иначе говоря, взять кусочек больной кожи для гистологического и иммуногистохимического исследования. Чтобы понять, нет ли опухолей во внутренних органах, поскольку могут присоединиться к папулезу другие лимфомы, нужно сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости и малого таза. Если увеличены лимфатические узлы, то следует выполнить биопсию увеличенного узла.

Лечение

 

Лимфоматоидный папулез практически неизлечим, однако он протекает настолько медленно, что, как правило, пациент чувствует себя хорошо, хотя есть изменения на коже. Вот почему, когда болезнь в целом не мешает, а размеры опухолей маленькие и не приносят неудобств, от лечения можно воздержаться. В том случае, когда врач все же решает приступить к лечению, то вначале больной принимает длительно метотрексат в маленьких, но достаточных дозах. Если есть возможность, то назначают также облучение крови с псораленом. На большие кожные опухоли иногда хорошо действует местное облучение.

 

 

 

 

 

 

 

 

Словарь для пациентов

 

Исследования костного мозга

 

Когда врач начинает лечить больного с подозрением на лимфому или другую болезнь крови, то ему необходимо понять, в каком состоянии находится очень важный орган пациента, в котором происходит кроветворение – костный мозг. Для этого делаются специальные анализы, о которых мы постараемся рассказать подробнее.

 

В медицинской терминологии словом «мозг» или «мозговое вещество» обозначает внутреннюю часть органа или ткани, которая отличается от его внешней части. Например, головной мозг лежит внутри черепа, спинной мозг находится в канале из позвонков. Кость тоже не является однородным плотным веществом. На поверхности лежит более плотный, твердый слой, а внутри кость представляет собой губку с более мелкими или крупными ячейками. Строение зависит от того, какую работу она выполняет в организме. Внутри кости, а именно в этих ячейках и находится костный мозг, где он хорошо защищен природой от опасностей внешнего мира. Костный мозг выглядит как обычная кровь, но под микроскопом видно, что он состоит из материнских (стволовых) и созревающих клеток, а также клеток микроокружения. У здорового взрослого человека объем костного мозга равен примерно 3-4 литрам. В толстых костях мозга больше, в тонких - меньше.

 

Внутри костей для клеток природой созданы поистине «тепличные» условия, поэтому и вредные (патологические) клетки также стремятся занять «теплое местечко», вот почему исследование костного мозга часто является самым важным для постановки диагноза, а значит, и для правильного лечения.

 

При взятии костного мозга для анализа, как и при взятии любого другого материала из организма используются принципы максимальной пользы, безопасности и безболезненности. Делают это уже десятки лет, поэтому методики надежно отработаны. Чаще всего используют аспирационную биопсию и трепанобиопсию костного мозга.

 

Аспирационная биопсия костного мозга

Данная процедура нужна для того, чтобы получить на анализ капельку костного мозга. Эта капелька позволяет быстро и точно понять, что происходит с кроветворением, почему что-то пошло не так, есть ли в костном мозге «вредные» клетки и какие они. Сразу же скажем, что при этом и при других анализах, количество костного мозга очень быстро восстанавливается и организм не терпит никакого урона.

Аспирационную биопсию выполняют так. Врач вместе с пациентом решают, из грудины или со спины брать костный мозг. Если выбирают первый вариант, то протирают спиртом кожу над верхней третью грудины, обезболивают новокаином мягкие ткани и  специальной иглой и шприцем берут  0,5 миллилитра костного мозга. Если выбирают второй вариант, то на границе ягодичной и поясничной области, отступив от позвоночника в сторону на 10 см, обрабатывают кожу спиртом и обезболивают мягкие ткани. Затем также специальной иглой берут полмиллилитра костного мозга на анализ. Вся процедура от момента протирания кожи спиртом до окончания в опытных руках занимает времени меньше минуты. Как до, так и после нее можно сразу есть, пить, мыться, словом, заниматься повседневными делами.

 

Получение капельки костного мозга позволяет провести:

• исследование клеточного состава;
• исследование генов и хромосом опухолевых и стволовых клеток;
• проточную цитометрию клеток;
• молекулярно-генетические исследования.

 

Трепанобиопсия костного мозга

На врачебном языке словом «биопсия» называют взятие жидкой части или кусочка любого органа для исследования, а «трепанобиопсией костного мозга» называется взятие тонкого столбика кости с мозгом внутри для комплексного анализа кроветворных клеток,  их взаимодействия с окружающими клетками, изменений структуры кости. Трепанобиопсия костного мозга позволяет обнаружить опухолевые клетки, а также увидеть характерные черты различных заболеваний. Это исследование применяют для того, чтобы уточнить степень заболевания, а иногда только этот анализ позволяет правильно поставить диагноз.

 

В обычной врачебной работе трепанобиопсию костного мозга делают очень редко, и мало кто знает, что это такое. Именно поэтому кратко опишем, как она делается. Сразу скажем, что во время забора анализа любое прикосновение к любым нервам, позвонкам, спинному мозгу полностью отсутствует. Процедура достаточно простая и может проходить амбулаторно, но делает ее обязательно врач. Пациент может сидеть или лежать в зависимости от своего желания и навыков доктора.

 

Укажем точки на теле, откуда берут материал. На границе ягодичной и поясничной области, отступив 10 см от позвоночника в сторону, врач находит места, где очень близко к поверхности кожи подходят самые массивные кости человека – подвздошные кости таза. Врач протирает спиртом кожу, тонкой иглой обезболивает мягкие ткани и специальной иглой берет материал. Вся процедура от момента протирания кожи спиртом до получения маленького столбика костной ткани (длиной один-два см) в опытных руках занимает три-четыре минуты. Как до, так и после нее можно сразу есть, пить, мыться, одним словом, заниматься повседневными делами. На месте взятой кости быстро вырастает новая костная ткань. Полученный материал отправляют на гистологическое исследование. При необходимости выполняют углубленное иммуногистохимическое исследование.

 

Лабораторий, в которых могут квалифицированно проанализировать полученный материал, в городе мало. Кроме того, сама методика анализа очень трудоемкая, поэтому подготовка ответа занимает не менее двух недель.

 

Исследование клеточного состава (миелограмма)

Капелька костного мозга аккуратно распределяется по стеклышку, окрашивается специальными красками и отправляется в лабораторию. Как правило, микроскопический анализ и написание заключения занимает 1-2 дня. Этот метод относится к одному из самых технически простых, однако специалистов-цитологов, способных правильно оценить то, что видно под микроскопом, в городе очень мало.

 

Цитогенетическое исследование

Цитогенетическое исследование  выявляет болезнь на уровне хромосом.

 

В школе на уроках биологии мы изучали, что вся информация о человеке зашифрована природой в его генах. Эти гены собраны в особые цепочки, которые спрятаны в ядре клетки. Цепочки генов называются «хромосомами». Цитогенетический анализ хромосом можно провести в момент деления клетки. Анализ возможен только у активно делящихся клеток – стволовых и опухолевых. При некоторых болезнях возникают типичные поломки хромосом, которые можно увидеть в микроскоп, и обнаружение их имеет ключевое значение для диагноза, лечения и предсказания результатов лечения. Для анализа берут около двух миллилитров костного мозга. Цитогенетическое исследование – это очень сложное, трудоемкое дело, которое требует дорогого оборудования, дорогих специальных химических и биологических веществ (реактивов), труда высококвалифицированных лаборантов и врача-цитогенетика. Выполнение такого исследования возможно только в некоторых специализированных больницах и научных центрах. Анализ и написание заключения занимает около 3-4 дней.

 

Молекулярно-генетические методы исследования (ПЦР и FISH)

Как уже говорилось, в организме человека, как и во всяком живом существе, вся информация зашифрована в генах. У всех людей есть похожие гены (например, те, которые указывают, что у нас одна голова и четыре конечности) и есть непохожие, уникальные (например, те, которые указывают на цвет глаз, оттенок кожи, голос). Для некоторых болезней найдены типичные изменения (мутации) генов, которые вызывают, «запускают» болезнь, и типичные сопровождающие болезнь изменения генов. Чтобы их найти и назначить нужное лечение требуется один-два миллилитра костного мозга больного человека. В некоторых случаях достаточно и крови.

 

Ученые создали специальные реактивы – белки-ферменты, которые сами находят в исследуемой жидкости нужный ген и делают множество его копий, которые легко обнаружить. Этот метод называется полимеразная цепная реакция (ПЦР). С помощью ПЦР можно обнаружить любой ген – и опухолевый и инфекционный, даже если в организме больного организма опухолевые клетки присутствует в ничтожно малых количествах. Метод очень точен, прост в использовании, но тоже требует чрезвычайно дорогостоящего оснащения (оборудования, реактивов) и труда специалистов. Ответ выдается через 1-2 дня после постановки анализа.

 

Некоторые гены очень тяжело выявить полимеразной цепной реакцией, тогда на помощь приходит FISH-метод. При FISH-методе используют уже сделанные на заводе светящиеся крупные молекулы настроенные на те гены, которые необходимо обнаружить. Эти молекулы смешивают с кровью пациента, а потом врач лабораторной диагностики по характеру свечения определяет результат. Метод очень точен, однако имеет свои сложности в применении и требует чрезвычайно дорогостоящего оснащения (оборудования, реактивов) и труда высококлассных специалистов. Ответ выдается через 1-2 дня после постановки анализа.

 

Проточная цитометрия

Чтобы лучше понять этот метод, сравним клетку с плодом киви. Поверхность клетки очень похожа на волосистую кожицу этого фрукта. Волоски клетки – это молекулы-рецепторы, которыми клетки «переговариваются» между собой. По набору этих молекул-волосков можно из многих клеток точно выделять похожие, подобно тому, как по форме одежды можно определить род занятий человека. Опухоль – это множество абсолютно одинаковых клеток, с одним и тем же набором волосков-рецепторов, похожих друг на друга, как солдаты вражеской армии своими мундирами. Используя специальные краски, можно выделить группу одинаковых клеток и с точностью сказать, какая это опухоль, а значит, правильно выбрать лечение и предвидеть его результат.

 

Как же делается проточная цитометрия? Представим, что можно аккуратно кисточкой покрасить каждый волосок плода киви в свой цвет. Задача фантастически  сложная. Тем не менее, с этой задачей справляются врачи-цитометристы, аппараты которых могут в автоматическом режиме за несколько минут  покрасить и оценить десятки поверхностных молекул на сотнях тысяч клеток, найти и обозначить больные клетки. При этом метод позволяет исследовать любые клетки в любой жидкости: кровь, костный мозг, плевральную жидкость и т.д. Проточная цитометрия незаменима в диагностике лейкозов и многих других болезней крови, когда необходимо быстро и точно поставить диагноз.

 

Проточная цитометрия –это очень сложное дело, которое требует дорогого оснащения, труда очень квалифицированного специалиста. Выполняют этот анализ только в некоторых больницах. Несомненный плюс данной методики в том, что можно исследовать любой жидкий материал, что она быстрая и высочайше точная. Анализ и написание заключения занимает 1-2 дня, но сложные случаи могут потребовать больше времени.

 

Гистологическое исследование

При гистологическом исследовании врач-патологоанатом изучает материал на клеточном уровне. Для этого взятый при биопсии кусочек органа или ткани специальным образом обрабатывают, делают тончайшие срезы и смотрят под микроскопом. При многих заболеваниях имеются типичные изменения в тех или иных органах, поэтому иногда достаточно только гистологического анализа, чтобы точно поставить диагноз. Если же врач  обнаруживает изменения, похожие на опухолевые, то для более  точного диагноза необходимо  дополнительное проведение  иммуногистохимического исследования.

 

С помощью гистологического исследования костного мозга можно ответить на многие вопросы. Например, при необъяснимом уменьшении количества каких-то клеток крови (тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов) это единственный метод, который позволяет с вероятностью 100% исключить поражение костного мозга лимфомой или другим опухолевым процессом. Этот метод позволяет выяснить, правильно ли происходит кроветворение или есть в нем какие-либо нарушения. Гистологическое исследование незаменимо для выявления поражения костного мозга, например, метастазами, болезнями крови, инфекцией. В связи с длительной лабораторной обработкой материала для анализа время до выдачи результата составляет не менее двух недель.

 

Иммуногистохимическое исследование

Суть данного метода в целом близка методу проточной цитометрии. С помощью специальных красок и приборов окрашиваются молекулы на поверхности клеток, и врач-патологоанатом изучает результат. Различия состоят в том, что в данной ситуации исследуют не жидкую часть, а твердые кусочки тканей и органов, взятые при биопсии. Этот метод тоже высокотехнологичен, дорогостоящ и требует работы специалиста высокого класса. Немногие лечебные центры способны качественно выполнять данное исследование.