Гистиоцитозы – группа нескольких редких заболеваний, которые отличаются течением и прогнозом. Гистиоцитоз возникает, если мононуклеарные фагоциты – клетки с большим ядром, которые обладают способностью фагировать, то есть поглощать и переваривать бактерии, начинают неправильно работать. В тканях (коже, мышцах…) мононуклеарные фагоциты называются гистиоцитами и дендритическими клетками, а в крови – макрофагами. Мононуклеарные фагоциты -- наша умная защита. Их главная задача – обнаружить и захватить проникшую в организм бактерию, разобрать, изучить ее и передать сообщение об этой бактерии другим клеткам иммунитета, чтобы навести их на цель для атаки. Кроме того, макрофаги действуют и как «клетки-мусорщики», убирая чужеродные частицы и остатки больных клеток.

Все гистиоцитозы можно разделить на три класса.

I класс – гистиоцитоз из клеток Лангерганса:

• ​с изолированным поражением легких;
• ​с внелегочным поражением.

II класс – гистиоцитозы из мононуклеарных фагоцитов:

• ​семейный эритрофагоцитирующий лимфогистиоцитоз;
• ​вторичный гемофагоцитарный синдром;
• ​Х-связанный лимфогистиоцитоз,;
• ​синусовый гистиоцитоз с массивным увеличением лимфоузлов.

III класс – злокачественные гистиоцитарные расстройства:

• острый монобластный лейкоз;
• ​злокачественный гистиоцитоз/анапластическая крупноклеточная лимфома;
• ​гистиоцитарная саркома.

Отдельно выделяют те виды гистицитозов, которые пока трудно классифицировать. Это следующие заболевания:

• ксантогранулема;
• ​гемофагоцитарный лимфогистиоитоз с Т-клеточной лимфомой и эритрофагоцитозом;
• ​гепатолиенальная Т-клеточная лимфома;
• ​гистиоцитарный некротизирующий лимфаденит (болезнь Кикучи-Фуджимото);
• ​дендритический лимфаденит;
• ​болезнь Розаи-Дорфмана.

О каждом виде гистиоцитозов подробнее мы расскажем дальше.